Прогноз при эритремии

Есть категория людей, для которых прием теплого душа ─ это проблема. Любой контакт кожи с горячей водой вызывает у них сильный зуд и покраснение кожных покровов. Причиной такого состояния человек связывает с аллергией на бытовую химию (мыло, гель для душа, шампунь) или на хлор, содержащийся в воде.

Оглавление:

Но в действительности это самый первый и главный признак онкологического заболевания, которое называется эритремия ─ болезнь избытка крови.

В чем опасность заболевания и каковы его причины?

Главный признак, который должен насторожить и побудить к дополнительному обследованию, это высокое содержание гемоглобина в крови. Большинство людей уверенны, что чем больше этого компонента, тем лучше. Однако, это ошибочное суждение.

Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина приводят к двум парадоксальным состояниям. С одной стороны ─ кровоточивость, с другой ─ вязкость крови, которая способствует образованию тромбов. Последние, в свою очередь, провоцируют развитие опасных тромбоэмболических осложнений ─ инфарктов, инсультов, слепоты.

Научная медицина выдвигает гипотезу, что причина заболевания связана с трансформацией стволовых клеток, которые содержатся в губчатом веществе костного мозга. В этих клетках происходит мутация фермента тирозинкиназы, он является основным звеном передачи сигналов в клетке. Его одна незаменимая кислота ─ валит, которая отвечает за синтез и рост всех тканей организма, подменяется другой ─ фенилаланином. Аминокислота фенилаланин отвечает за укладку белка в свернутую структуру (ДНК и РНК). Ошибки этого процесса вызывают образование неправильно свернутого или неактивного белка. Такие аномальные конфигурации накапливаются и становятся причиной заболевания.

Происходит неконтролируемое размножение эритроцитов в ожесточенном режиме, подавляя нормальный процесс кроветворения.

Эритремия крови ─ это заболевание кроветворного аппарата, для которого характерно увеличение числа эритроцитов, гемоглобина и объема всей циркулирующей крови. Чаще болеют мужчины в возрасте от 50 лет.

Ранние признаки и зрелые симптомы заболевания

Мучительный кожный зуд ─ специфический диагностический признак, который появляется задолго до первых симптомов и связан с высвобождением гормонов серотонина и гистамина.

Симптомы, характеризующие общее состояние:

  • головокружение, усиливающаяся головная боль;
  • приливы крови к головному мозгу;
  • отдышка, слабость;
  • нарушение зрения, помутнение в глазах;
  • повышенное артериальное давление ─ компенсаторный ответ сосудистой системы на увеличение вязкости;
  • сердечная недостаточность, атеросклероз (поражение крупных кровеносных сосудов).

Постоянная вязкость крови приводит к замедлению кровотока и нагрузке на сердце, ему становится тяжело перекачивать густую кровь. Развивается гипоксия ─ ткани и органы не получают кислород.

Симптомы поздних стадий:

  1. Покраснение кожи за счет расширения кожных вен, наиболее выражен симптом на открытых участках тела ─ шея, кисти рук. Губы и язык красного цвета с синюшным оттенком. В области шеи видны набухшие вены. Глазное яблоко налито кровью.
  2. Тромбы из-за нарушения кровообращения в коронарных, мозговых, селезеночных сосудах, нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях.
  3. Эритромелалгия ─ сильная жгучая боль кончиков пальцев рук и ног. Причина ─ нервно-сосудистое расстройство, при котором повышенные тромбоциты приводят к образованию микротромбов в капиллярах.
  4. Кровотечения, чаще из десен и расширенных вен пищевода.
  5. Увеличенная селезенка за счет чрезмерного ее наполнения кровью, боль в левом подреберье.
  6. Боли в суставах и костях разной интенсивности. Если болевые ощущения не выражены, то их можно выявить при давлении на кость, либо поколачивании по ней. Боль может быть спонтанной.
  7. Тромбозы мелких сосудов слизистой ЖКТ совместно с трофическими нарушениями снижают ее устойчивость к бактерии хеликобактер, что в 10 ─ 15% случаев приводит к язвам желудка и двенадцатиперстной кишки.

Внешнее проявление заболевания

Что входит в диагностику?

Диагностика, в первую очередь, должна исключить заболевания, которые могут приводить к увеличению продукции красных кровяных телец: болезни сердца, легких, почек, при которых вырабатываются вещества, стимулирующие образование эритроцитов.

Заподозрить эритремию можно по результатам обычного клинического анализа крови:

  • эритроциты ─ 6 ─ 12×10 12 л.;
  • гемоглобин ─ 160 ─ 200 г/л.;
  • гематокрит увеличен до 0, 60 ─ 0,80 г/л.;
  • лейкоцитоз;
  • тромбоцитоз;
  • пониженное СОЭ из-за вязкости;
  • пониженный эритропоэтин ─ гормон, регулятор процесса образования эритроцитов.

Точный диагноз ставится на основе результатов морфологического исследования клеток красного мозга, взятых путем трепанобиопсии (пункции).

Современное лечение и народная медицина

Лечение направлено на уменьшение массы циркулирующей крови и на подавление неконтролируемой выработки эритроцитов.

Для того, чтобы убрать избыток крови из организма, современная медицина использует древний метод кровопускания, который сейчас называется флеботомия. Вену прокалывают толстой иглой и выпускают нужное количество крови.

Чтобы уменьшить продуцирование эритроцитов и заблокировать их избыточное размножение, применяют циторедуктивную терапию (химиопрепараты, угнетающие красные клетки крови):

Чтобы снизить риск развития тромбоза успешно применяют Ацетилсалициловую кислоту (“Аспирин”). При кровотечениях препарат отменяется. Для уменьшения зуда кожи назначают антигистаминные препараты.

Существует множество народных средств и рецептур, которые эффективно разжижают кровь и регулируют уровень гемоглобина. Тем не менее, для лечения эритремии их применять нельзя. При наличии онкологии травы и их сборы могут вызвать обратный эффект, усугубив течение заболевания и общее состояние пациента.

Прогноз

Эритремия отличается относительно доброкачественным течением. При адекватном и своевременном лечении прогноз составляет 15 ─ 20 лет, и более (раньше продолжительность жизни пациентов с данным диагнозом не превышала и двух лет).

Эритремия – причины, лабораторная диагностика, симптомы, лечение.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Эритремия считается довольно редким заболеванием и встречается с частотой 4 – 7 случаев на 100 миллионов населения в год. Болеют, преимущественно, люди среднего и пожилого возраста (старше 50 лет), однако были зарегистрированы случаи болезни и в более раннем возрасте. Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой.

  • Эритроциты составляют около 25% всех клеток человеческого организма.
  • Каждую секунду в костном мозге образуется около 2,5 миллионов новых эритроцитов. Примерно столько же разрушается во всем организме.
  • Красный цвет эритроцитам придает железо, входящее в состав гемоглобина.
  • Эритремия является одним из самых доброкачественных опухолевых процессов крови.
  • Эритремия может протекать бессимптомно в течение многих лет.
  • Пациенты с эритремией склонны к обильным кровотечениям, несмотря на то, что количество тромбоцитов (отвечающих за остановку кровотечений) повышено.

Что такое эритроциты?

Структура и функции эритроцитов

  • у женщин – 3,5 – 4,7 хв 1 литре крови;
  • у мужчин – 4,0 – 5,0 хв 1 литре крови.

Цитоплазма (внутренняя среда живой клетки) эритроцита на 96% заполнена гемоглобином – белковым комплексом красного цвета, содержащим атом железа. Именно гемоглобин отвечает за доставку кислорода ко всем органам и тканям организма, а также за удаление углекислого газа (побочного продукта тканевого дыхания).

  • В легочных капиллярах (тончайших кровеносных сосудах) к железу, входящему в состав гемоглобина, присоединяется молекула кислорода (образуется окисленная форма гемоглобина – оксигемоглобин).
  • Из легких с током крови эритроциты переносятся в капилляры всех органов, где происходит отделение молекулы кислорода от оксигемоглобина и переход ее в клетки тканей организма.
  • Взамен к гемоглобину присоединяется углекислый газ, выделяемый тканями (образуется комплекс, называемый карбгемоглобином).
  • При прохождении эритроцитов, содержащих карбгемоглобин, через легочные капилляры происходит отсоединение углекислого газа от гемоглобина и выделение его с выдыхаемым воздухом, а взамен присоединяется очередная молекула кислорода и цикл повторяется.

Нормальное содержание гемоглобина в крови различается в зависимости от пола и возраста (у детей и у пожилых людей его количество ниже).

  • у женщин – 120 – 150 грамм/литр;
  • у мужчин – 130 – 170 грамм/литр.

Где образуются эритроциты?

  • в костях таза (40%);
  • в позвонках (28%);
  • в костях черепа (13%);
  • в ребрах (8%);
  • в длинных трубчатых костях рук и ног (8%);
  • в грудине (2%).

В костях, кроме красного, располагается еще и желтый костный мозг, который представлен преимущественно жировой тканью. В нормальных условиях он не выполняет никакой функции, однако при некоторых патологических состояниях способен превращаться в красный костный мозг и участвовать в процессе кроветворения.

Как образуются эритроциты?

  • Клетки-родоначальники миелопоэза. В зависимости от потребностей организма они могут делиться с образованием одной из клеток крови — эритроцита, тромбоцита (отвечающего за остановку кровотечений) или лейкоцита (обеспечивающего защиту организма от инфекций).
  • Клетки-родоначальники лимфопоэза. Из них формируются лимфоциты, обеспечивающие иммунитет (защитную функцию).

Образование эритроцитов происходит в красном костном мозге. Данный процесс называется эритропоэзом и регулируется по принципу обратной связи — если организм испытывает недостаток в кислороде (при физической нагрузке, в результате кровопотери, либо по другой причине), в почках образуется особое вещество – эритропоэтин. Он оказывает влияние на клетку-предшественницу миелоидного ряда, стимулируя ее превращение (дифференцировку) в эритроциты.

  • Витамины. Такие витамины как В2 (рибофлавин), В6 (пиридоксин), В12 (кобаламин) и фолиевая кислота необходимы для образования нормальных клеток крови. При недостатке данных веществ нарушаются процессы деления и созревания клеток в костном мозге, в результате чего в кровоток выделяются функционально несостоятельные эритроциты.
  • Железо. Данный микроэлемент входит в состав гемоглобина и играет основную роль в процессе транспортировки кислорода и углекислого газа эритроцитами. Поступление железа в организм ограничено скоростью его всасывания в кишечнике (1 – 2 миллиграмма в сутки).

Длительность дифференцировки составляет около 5 дней, по истечении которых в красном костном мозге образуются молодые формы эритроцитов (ретикулоциты). Они выделяются в кровоток и в течение 24 часов превращаются в зрелые эритроциты, способные в полном объеме участвовать в процессе транспортировки газов.

Как разрушаются эритроциты?

Что такое эритремия?

Возникновение и развитие эритремии

Течение эритремии

  • начальную стадию;
  • эритремическую стадию;
  • анемическую (терминальную) стадию.

Начальная стадия

Может длиться от нескольких месяцев до десятилетий, никак себя не проявляя. Характеризуется умеренным увеличением количества эритроцитов (5 – 7 хв 1 литре крови) и гемоглобина.

Характеризуется увеличением числа эритроцитов, образующихся из аномальной клетки-предшественницы (более 8 хв 1 литре крови). В результате дальнейших мутаций опухолевая клетка начинает дифференцироваться в тромбоциты и лейкоциты, обуславливая увеличение их количества в крови.

При прогрессировании заболевания в костном мозге начинается процесс фиброза – замещения кроветворных клеток фиброзной тканью. Кроветворная функция костного мозга постепенно уменьшается, что приводит к снижению количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови (вплоть до критических значений).

Причины эритремии

  • генетическая предрасположенность;
  • ионизирующая радиация;
  • токсические вещества.

Генетическая предрасположенность

  • Синдроме Дауна – генетическом заболевании, проявляющемся нарушением формы лица, шеи, головы и отставанием ребенка в развитии.
  • Синдроме Клайнфельтера – генетическом заболевании, проявляющемся в период полового созревания и характеризующемся непропорциональным развитием тела (высоким ростом, длинными и тонкими руками и ногами, длинной талией), а также возможными умственными отклонениями.
  • Синдроме Блума – генетическом заболевании, характеризующемся низким ростом, гиперпигментацией кожи, непропорциональным развитием лица и предрасположенностью к опухолям различных органов и тканей.
  • Синдроме Марфана — генетическом заболевании, при котором нарушается развитие соединительной ткани организма, что проявляется высоким ростом, длинными конечностями и пальцами, нарушением зрения и сердечно-сосудистой системы.

Важно отметить, что перечисленные заболевания никак не относятся к системе крови и не являются злокачественными новообразованиями. Механизм развития эритремии в данном случае объясняется нестабильностью генетического аппарата клеток (в том числе клеток крови), в результате чего они становятся более восприимчивыми к действию других факторов риска (радиации, химическим веществам).

Ионизирующая радиация

Токсические вещества

  • Бензол – входит в состав бензина, химических растворителей.
  • Цитостатические медикаменты – азатиоприн, метотрексат, циклофосфан.
  • Антибактериальные препараты – хлорамфеникол (левомицетин).

Риск развития эритремии значительно увеличивается при сочетании цитостатических медикаментов с радиационной терапией (при лечении опухолей).

Симптомы эритремии

Симптомы начальной стадии

Проявлениями начальной стадии эритремии могут быть:

  • Покраснение кожи и слизистых оболочек. Происходит в результате увеличения количества эритроцитов в сосудах. Покраснение отмечается на всех участках тела, в области головы и конечностей, слизистой полости рта, оболочек глаз. На начальной стадии заболевания данный симптом может быть слабо выражен, в результате чего розоватый оттенок кожных покровов часто принимается за норму.
  • Боли в пальцах рук и ног. Данный симптом обусловлен нарушением тока крови по мелким сосудам. На начальной стадии это в большей степени обусловлено повышенной вязкостью крови из-за увеличения количества клеточных элементов. Нарушение доставки кислорода к органам приводит к развитию тканевой ишемии (кислородному голоданию), что проявляется приступами жгучей боли.
  • Головные боли. Неспецифический симптом, который, однако, может быть весьма выражен в начальной стадии заболевания. Частые головные боли могут возникать в результате нарушения циркуляции крови в мелких сосудах мозга.

Симптомы эритремической стадии

Механизм развития такой же, как и в начальной стадии, однако цвет кожных покровов может приобретать багрово-синюшный оттенок, могут появиться точечные кровоизлияния в области слизистых оболочек (в результате разрыва мелких сосудов).

Причины данного явления точно не установлены. Считается, что оно связано с нарушением циркуляции крови в мелких периферических сосудах. Проявляется резко возникающими приступами покраснения и острой, жгучей боли в области кончиков пальцев рук и ног, мочек ушей, кончика носа.

Увеличение количества образующихся тромбоцитов (характерное для этой стадии заболевания), а также замедление тока крови из-за увеличения ее вязкости, способствует образованию тромбоцитарных пробок, закупоривающих мелкие артерии.

Возникает из-за увеличения общего объема циркулирующей крови (ОЦК) в сосудистом русле, а также в результате повышенной вязкости крови, что обуславливает увеличение сосудистого сопротивления кровотоку. Артериальное давление повышается постепенно, по мере прогрессирования заболевания. Клинически это может проявляться повышенной утомляемостью, головными болями, нарушением зрения и другими симптомами.

Печень является растяжимым органом, в норме депонирующим до 450 миллилитров крови. При увеличении ОЦК кровь переполняет печеночные сосуды (в ней может задерживаться более 1 литра крови). При миграции опухолевых клеток в печень либо при развитии в ней очагов экстрамедуллярного кроветворения орган может достигать огромных размеров (десять и более килограмм).

Из-за увеличения ОЦК происходит переполнение селезенки кровью, что со временем приводит к увеличению размеров и уплотнению органа. Также этому процессу способствует развитие патологических очагов кроветворения в селезенке. В увеличенном органе более интенсивно происходят процессы разрушения клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов).

Появление данного симптома вызвано влиянием особого биологически активного вещества – гистамина. В нормальных условиях гистамин содержится в лейкоцитах и высвобождается только при определенных патологических состояниях, чаще аллергического характера.

Может возникать как в результате повышения давления и ОЦК, так и в результате избыточной активации тромбоцитов в сосудистом русле, что приводит к их истощению и нарушению свертывающей системы крови. Для эритремии характерны длительные и обильные кровотечения из десен после удаления зубов, после небольших порезов и травм.

В связи с усиленным разрушением клеток крови в кровоток попадает большое количество продуктов их распада, в том числе пуринов, входящих в состав нуклеиновых кислот (генетического аппарата клеток). В нормальных условиях пурины превращаются в ураты (соли мочевой кислоты), которые выделяются с мочой.

Их возникновение связано с нарушением циркуляции крови в слизистой оболочки желудка и кишечника, что значительно снижает ее барьерные функции. В результате кислый желудочный сок и пища (особенно острая или грубая, плохо обработанная) травмирует слизистую, способствую развитию язв.

Как упоминалось ранее, количество железа, поступающего в организм с пищей, ограниченно скоростью всасывания его в кишечнике и составляет 1 – 2 мг в сутки. В нормальных условиях в организме человека содержится 3 – 4 грамма железа, при этом 65 – 70% входит в состав гемоглобина.

  • сухость кожи и слизистых оболочек;
  • истончение и повышенная ломкость волос;
  • трещины в углах рта;
  • расслаивание ногтей;
  • отсутствие аппетита;
  • нарушение пищеварения;
  • нарушение вкуса и обоняния;
  • снижение сопротивляемости инфекциям.

Тромботический инсульт

Инсульт (острое нарушение кровообращения в определенном участке головного мозга) также развивается в результате образования тромбов в сосудистом русле. Проявляется внезапной потерей сознания и различными неврологическими симптомами (в зависимости от области мозга, в которой нарушен кровоток). Является одним из наиболее опасных осложнений эритремии и без срочной медицинской помощи может привести к смертельному исходу.

Механизм возникновения инфаркта такой же, как при инсульте — образующиеся тромбы могут закупоривать просвет кровеносных сосудов, питающих сердце. Так как компенсаторные возможности данного органа крайне малы, в нем очень быстро истощаются запасы кислорода, что приводит к некрозу сердечной мышцы.

Данным термином обозначается нарушение работы сердца, связанное с увеличением объема циркулирующей крови. При переполнении камер сердца кровью постепенно происходит растяжение органа, что является компенсаторной реакцией, направленной на поддержание кровообращения. Однако компенсаторные возможности данного механизма ограничены, и при их истощении сердце растягивается слишком сильно, в результате чего утрачивает способность к нормальным, полноценным сокращениям.

Симптомы анемической стадии

Появляются спонтанно либо при минимальной травматизации кожи, мышц, суставов и могут длиться от нескольких минут до нескольких часов, представляя опасность для жизни человека. Характерными признаками являются повышенная кровоточивость кожи и слизистых оболочек, кровоизлияния в мышцы, суставы, кровотечения желудочно-кишечной системы и т. д.

  • уменьшением образования тромбоцитов;
  • образованием функционально несостоятельных тромбоцитов.

Анемия

Данное состояние характеризуется снижением уровня гемоглобина в крови, которому часто сопутствует уменьшение количества эритроцитов.

  • Угнетение кроветворения в костном мозге. Причиной этого является разрастание соединительной ткани (миелофиброз), которая полностью вытесняет кроветворные клетки из костного мозга. В результате развивается так называемая апластическая анемия, проявляющаяся снижением уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
  • Дефицит железа. Недостаток данного микроэлемента ведет к нарушению образования гемоглобина, в результате чего в кровь поступают большие, функционально несостоятельные эритроциты.
  • Частые кровотечения. В данном случае скорость образования новых клеток крови недостаточна, чтобы восполнить потери, возникающие при кровотечениях. Эта ситуация еще более усугубляется дефицитом железа.
  • Усиленное разрушение эритроцитов. В увеличенной селезенке задерживается большое количество эритроцитов и тромбоцитов, которые со временем разрушаются, обуславливая развитие анемии.

Клиническими проявлениями анемии являются:

  • бледность кожи и слизистых оболочек;
  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • чувство нехватки воздуха (особенно при физических нагрузках);
  • частые обмороки.

Диагностика эритремии

Общий анализ крови

  • Количество клеток крови. Отдельно подсчитывается количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. На основании количества клеток в исследуемом материале делаются выводы об их количестве в сосудистом русле.
  • Количество ретикулоцитов. Их количество определяется по отношению к общему числу эритроцитов и выражается в процентах. Дает информацию о состоянии кроветворения в костном мозге.
  • Общее количество гемоглобина.
  • Цветовой показатель. Данный критерий позволяет определить относительное содержание гемоглобина в эритроците. В норме в одном эритроците содержится от 27 до 33,3 пикограмм (пг) гемоглобина, что характеризуется цветовым показателем, равным 0,85 – 1,05 соответственно.
  • Гематокрит. Отображает долю клеточных элементов по отношению к общему объему крови. Выражается в процентах.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Определяется время, в течение которого произойдет разделение клеток крови и плазмы. Чем больше эритроцитов в объеме крови, тем сильнее они отталкиваются друг от друга (из-за отрицательно заряженных поверхностей клеточных мембран), и тем медленнее будет СОЭ.

Эритремия

Эритремия – это злокачественная патология крови, сопровождающаяся интенсивной миелопролиферацией, приводящей к появлению в кровяном русле большого числа эритроцитов, а также некоторых других клеток. Эритремию еще называют истинной полицитемией. Иными словами это хронический лейкоз.

Клетки крови, образующиеся в переизбытке, имеют нормальную форму, строение. Из-за того, что число их растет, повышается вязкость, существенно замедляется ток крови, начинают развиваться тромбы. Все это вызывает проблемы с кровоснабжением, приводит к гипоксии, которая нарастает со временем. Первый раз о болезни в конце девятнадцатого века заговорил Вакез, а уже в первое пятилетие двадцатого века Ослер поведал о механизме появления этой патологии крови. Он же и определил эритремию, как отдельную нозологию.

Эритремия причины

Не смотря на то, что об эритремии известно почти полтора века, она по-прежнему плохо изучена, достоверные причины появления неизвестны.

Эритремия МКБ (международная классификация болезней) – D45. Некоторые исследователи сделали вывод во время эпидемиологического мониторинга, что эритремия имеет взаимосвязь с процессами преобразования в стволовых клетках. Они пронаблюдали мутацию тирозинкиназы (JAK2), в которой фенилаланин заменил валин в шестьсот семнадцатой позиции. Такая аномалия – спутник многих болезней крови, но при эритремии происходит особенно часто.

Считается, что к болезни существует семейная предрасположенность. Так, если эритремией болели близкие родственники, шанс получить эту болезнь в будущем возрастает. Существуют и некоторые закономерности возникновения данной патологии. Болеют эритремией преимущественно люди в возрасте (шестьдесят – восемьдесят лет), но все же бывают единичные случаи, когда она развивается у детей, молодых людей. У юных больных эритремия протекает очень тяжело. Мужчины в полтора раза чаще страдают недугом, но среди редких случаев заболеваемости среди молодежи преобладает женский пол.

Среди всех патологий крови, сопровождающихся миелопролиферацией, эритремия – наиболее часто встречающийся хронический недуг. Из ста тысяч людей, истинной полицитемией болеют двадцать девять человек.

Эритремия симптомы

Болезнь эритремия манифестирует медленно, некоторое время человек даже не подозревает, что болен. Со временем заболевание дает о себе знать, в клинике преобладают явления полнокровия, а также связанные с этим осложнения. Так, на коже, а особенно на шее, становятся хорошо заметными набухшие большие вены. Кожа при полицитемии имеет вишневый цвет, особенно выражена такая яркая окраска на открытых участках (лице, кистях). Губы и язык принимают красно-синий оттенок, гиперемирована и конъюнктива (глаза как бы налиты кровью).

Еще один характерный признак эритремии – симптом Купермана, при котором мягкое небо отличается по цвету, а твердое остается прежним. Такие цвета кожа и слизистые получают из-за того, что мелкие сосуды, находящиеся на поверхности, переполняются кровью, ее движение становится медленным. По этой причине почти весь гемоглобин переходит в восстановленную форму.

Второй важный признак – кожный зуд. Он бывает почти у половины людей, болеющих эритремией. Особенно интенсивным этот зуд становится после купания в теплой и горячей воде. Причиной этому становятся высвобождающиеся серотонин, простагландины и гистамин. Часто встречается эритромелалгия. Она ознаменуется очень сильным болезненным жжением на кончиках пальцев. Своеобразная боль сопровождается покраснением и образованием цианотичных пятен. Причина жжения – большое количество тромбоцитов, из-за чего формируются микротромбы.

Эритремия истинная часто сопровождается ростом в размере селезенки. Увеличение этого органа может быть любой степени. Пострадать может и печень. Гепатомегалия в таком случае будет вызвана повышенным кровенаполнением, непосредственным участием печени в процессах миелопролиферации.

В некоторых случаях эритремии отмечается появление язв ДПК, желудка. Язва двенадцатиперстной кишки у таких больных бывает чаще. Это связано с тем, тромбы в сосудах слизистой влекут ухудшение трофики, что снижает способность организма сдерживать рост Helicobacter pylori.

Еще один опасный симптом – развитие в сосудах тромбов. Раньше тромбы становились основной причиной смерти при эритремии. Тромбы формируются у пациентов с этой болезнью из-за чрезмерно высокой вязкости, изменений в стенке сосудов. Это вызывает дефект кровообращения в венах мозга, ног, сосудах селезенки, а также в венечных сосудах. Не смотря на высокую способность организма к тромбообразованию, эритремия может сопровождаться и кровотечениями. Достаточно часто кровотечения бывают из пищеводных вен, десен.

Эритремия может сопровождаться и суставными болями подагрического характера. Причина тому – рост уровня мочевой кислоты. По итогам мониторинга этот симптом отмечает каждый пятый больной эритремией человек. Истинной полицитемии весьма часто сопутствует облитерирующий эндартериит, поэтому больные жалуются на боль в ногах. Боль вызовет и вышеупомянутая эритромелалгия. На гиперплазию КМ указывает боль при давлении или поколачивании плоских костей.

Субъективные симптомы, на которые больной эритремией может указать: усталость, шум, звон в ушах, «мушки» перед глазами, головные боли, плохое зрение, головокружение, одышка. Из-за вязкости крови давление у больных стабильно повышенное. При длительном течении болезни может появиться кардиосклероз, сердечная недостаточность.

Эритремия проходит 3 стадии. При начальной эритроцитоз умеренный, в ККМ – панмиелоз. Сосудистых, органных осложнений еще нет. Незначительно увеличена селезенка. Эта стадия может длиться пять и более лет. В пролиферативной фазе плетора и гепатоспленомегалия выражены ярко из-за миелоидной метаплазии. Больные начинают истощаться. В крови картина бывает разной. Может быть исключительно эритроцитоз или тромбоцитоз с эритроцитозом, или же панмиелоз. Вариант нейтрофилеза и сдвиг влево тоже нельзя исключать. В сыворотке крови мочевая кислота существенно повышена. Эритремия в фазе истощения (третья стадия) характеризуется большой печенью, селезенкой, в которых находят миелодисплазию. В крови растет панцитопения, в ККМ – миелофиброз.

Эритремия сопровождается снижением веса, симптомом «носок и перчаток» (ноги и руки особенно интенсивно меняют цвет). Эритремия сопровождается также высоким давлением, повышенной склонностью к бронхиту, респираторным болезням. Во время трепанобиопсии диагностируется гиперпластический процесс (продуктивного характера).

Эритремия анализ крови

Лабораторные данные при эритремии сильно отличаются от показателей здорового человека. Так, показатель количества эритроцитов существенно увеличен. Гемоглобин крови тоже растет, он может составитьграмм на литр. Цветной показатель при данном заболевании, как правило, ниже единицы, и составляет 0,7 – 0,8. Суммарный объем циркулирующей по организму крови намного больше нормального (в полтора – два с половиной раза). Это происходит из-за роста числа эритроцитов. Гематокрит (соотношение элементов крови с плазмой) тоже стремительно изменяется благодаря повышению эритроцитов. Он может достигать отметки в шестьдесят пять и более процентов. О том, что регенерация эритроцитов при эритремии протекает в ускоренном режиме, свидетельствует высокое число клеток ретикулоцитов. Их процент может достигать пятнадцати – двадцати процентов. В мазке можно найти эритробласты (единичные), в крови обнаруживается полихромазия эритроцитов.

Число лейкоцитов увеличивается тоже, обычно в полтора-два раза. В некоторых случаях лейкоцитоз может быть еще более выраженным. Увеличению способствует резкий рост нейтрофилов, которые достигают семидесяти – восьмидесяти процентов, а иногда и больше. Иногда происходит сдвиг миелоцитарного характера, чаще – палочкоядерного. Фракция эозинофилов тоже растет, иногда вместе с базофилами. Количество тромбоцитов может вырасти до*10 9 л. Иногда тромбоциты могут достичь и больших отметок. Серьезно повышена и вязкость крови. Скорость оседания эритроцитов не превышает двух миллиметров в час. Количество мочевой кислоты тоже повышается, иногда стремительно.

Следует знать, что для постановки диагноза одного лишь анализа крови будет недостаточно. Диагноз «эритремия» ставят на основе клиники (жалоб), высокого гемоглобина, большого количества эритроцитов. Вместе с анализом крови при эритремии делают и исследование костного мозга. В нем можно найти разрастание элементов КМ, в большинстве случаев это происходит из-за клеток-предшественниц эритроцитов. При этом способность созревать у клеток в костном мозге сохраняется на прежнем уровне. Эту болезнь нужно продифференцировать с разными эритроцитозами вторичного характера, которые появляются из-за реактивного раздражения эритропоэза.

Эритремия протекает в форме длительного, хронического процесса. Опасность для жизни сводится к высокому риску кровотечений и формирования тромбов.

Эритремия лечение

В самом начале развития болезни эритремии показаны мероприятия, направленные на общее укрепление: нормальный режим, как труда, так и отдыха, прогулки, сведение к минимуму солнечных ванн, физиотерапевтических мероприятий. Диета при эритремии – молочно-растительная. Животные белки следует ограничить, но не исключить. Нельзя употреблять те продукты, в которых содержится много аскорбиновой кислоты, железа.

Главная цель терапии эритремии – приведение в норму гемоглобина (до ста сорока – ста пятидесяти), а гематокрита – до сорока пяти-сорока шести процентов. Нужно также минимизировать осложнения, которые были вызваны преобразованиями в периферической крови при эритремии: боль в конечностях, недостаток железа, проблемы с кровообращением в мозге, а также органах.

Для того чтобы нормализовать гематокрит с гемоглобином, до сих пор применяют процедуру кровопускания. Объем кровопускания при эритремии – пятьсот миллилитров за один раз. Кровопускание делают раз в двое суток или каждые четыре-пять дней до тех пор, пока вышеуказанные показатели не нормализуются. Этот метод допустим в рамках неотложных мероприятий, так как стимулирует костный мозг, особенно функцию тромбопоэза. С этой же целью может быть использован и эритроцитаферез. При данной манипуляции из кровотока извлекают лишь эритроцитарную массу, возвращая плазму. Делают это зачастую тоже через день, используя особый фильтрационный прибор.

Если эритремия сопровождается интенсивным зудом, ростом лейкоцитарной фракции, а также тромбоцитов, большой селезенкой, болезнями внутренних органов (ЯБЖ или ДПК, ИБС, проблемами в мозговом кровообращении), осложнениями со стороны сосудов (тромбозы артерий, вен), то используют цитостатики. Эти лекарственные средства используют для подавления размножения разных клеток. К ним относят Имифос, Миелосан, а также радиоактивный фосфор (Р32).

Самым эффективным считают фосфор, так как он скапливается в высоких дозах в костях, тем самым угнетает костномозговую функцию, влияет на эритропоэз. Р32 назначают перорально трех-четырехкратно по 2 mC. Интервал между приемом двух доз – от пяти суток до недели. На курс требуется от шести до восьми mC. Если лечение увенчалось успехом, пациента ждет ремиссия на протяжении двух – трех лет. Ремиссия эта как клиническая, так и гематологическая. Если эффект недостаточен, курс проводят повторно через несколько месяцев (обычно три-четыре). От приема этих препаратов может появиться цитопенический синдром, который с большой вероятностью может перерасти даже в остеомиелофиброз, хронический миелолейкоз. Для того чтоб избежать таких неприятных исходов, а также при метаплазии печени, селезенки, необходимо держать под контролем суммарную дозу препарата. Врач должен следить, чтоб пациент не принял более тридцати mC.

Имифос при эритремии выражено угнетает размножение эритроцитов. На курс требуется пятьсот-шестьсот миллиграмм Имифоса. Его вводят по пятьдесят миллиграмм через сутки. Длительность ремиссии – от полугода до полутора лет. Следует помнить, что это средство оказывает пагубное действие на миелоидную ткань (содержит миелотоксины), а это вызывает гемолиз эритроцитов. Именно поэтому данный препарат при эритремии нужно использовать особенно осторожно, если в процесс не втянута селезенка и фракции тромбоцитов, лейкоцитов мало отличаются от нормы.

Миелосан не является средством выбора при эритремии, но его изредка назначают. Данный препарат не используется, если лейко-, тромбоциты по результатам исследования находятся в пределах нормы или же понижены. Как дополнительные средства используют антикоагулянтные лекарства (при наличии тромбоза). Такое лечение производят исключительно под строгим контролем протромбинового индекса (он должен быть не ниже шестидесяти процентов).

Из антикоагулянтов непрямого воздействия пациентам с эритремией дают Фенилин. Его принимают ежедневно по триста миллиграмм. Используют и дезагреганты тромбоцитов (ацетиловой кислоты по пятьсот миллиграмм ежедневно). После приема Аспирина в вену вводят физиологический раствор. Такая последовательность необходима для того, чтобы устранить плетор.

Если эритремию лечат в условиях палатного режима, целесообразно использовать Миелобромол. Назначают каждый день по двести пятьдесят миллиграмм. Когда лейкоциты начинают падать, препарат дают через сутки. Полностью отменяют, когда лейкоциты снижаются до 5*10 2 л. Хлорбутин назначают по восемь – десять миллиграмм перорально. Длительность терапии этим средством при эритремии – около шести недель. Через некоторое время лечение Хлорбутином повторяют. До самого наступления ремиссии больным надо принимать Циклофосфамид ежедневно по сто миллиграмм.

Если при эритремии начинается гемолитическая анемия аутоиммунного генеза, используют глюкокортикостероиды. Предпочтение отдают Преднизолону. Его назначают по тридцать-шестьдесят миллиграмм в сутки. Если такое лечение не дало особых результатов, больному рекомендуют спленэктомию (хирургическая манипуляция по удалению селезенки). Если эритремия перешла в лейкоз с острым течением, его лечат по соответствующей схеме терапии.

Так как почти все железо связано с гемоглобином, другие органы его не получают. Чтобы у больного не было дефицита этого элемента, при эритремии в схему вводят препараты железа. К ним относят Гемофер, Феррум Лек, Сорбифер, Тотема.

Гемофер – это капли, которые назначают по пятьдесят пять капель (два миллилитра) дважды в сутки. Когда уровень железа нормализовался, в целях профилактики дозу снижают вдвое. Минимальный срок лечения при эритремии этим средством составляет восемь недель. Улучшение картины будет заметно через два-три месяца с момента начала терапии Гемофером. Средство иногда может оказывать действие на ЖКТ, вызывая плохой аппетит, тошноту с рвотой, чувство переполненности эпигастрия, запоры или, наоборот, диарею.

Феррум Лек можно вводить только в мышцу, внутривенно нельзя. Перед началом лечения нужно дать тестовую дозу этого лекарственного средства (половину или четверть ампулы). Если в течение четверти часа никаких нежелательных эффектов не выявлено, вводят оставшееся количество препарата. Дозу препарата назначают индивидуально, учитывая показатели дефицита железа. Обычная доза при эритремии – одна-две ампулы средства в сутки (сто – двести миллиграмм). Содержимое двух ампул вводят лишь в том случае, если гемоглобин слишком высокий. Феррум Лек обязательно вводят глубоко, в левую, правую ягодицы поочередно. Чтобы уменьшить боль при введении, препарат колят в наружный квадрант иглой, длина которой составляет не менее пяти сантиметров. После того, как кожа обработана дезсредством, перед введением иглы ее надо сдвинуть на пару сантиметров вниз. Это необходимо для предотвращения обратного вытекания Феррум Лека, которое может привести к окрашиванию кожи. Сразу после укола кожу отпускают, а место инъекции плотно прижимают пальцами с ватой, удерживая так не меньше минуты. Следует обратить внимание на ампулу перед тем, как делать укол: препарат должен выглядеть гомогенным, без осадка. Вводить его следует непосредственно после вскрытия ампулы.

Сорбифер принимают внутрь. Пьют по одной таблетке дважды в сутки перед завтраком и ужином за тридцать минут. Если препарат вызвал побочные эффекты (неприятный привкус в ротовой полости, тошноту), нужно перейти на однократный прием (по одной таблетке). Терапию Сорбифером при эритремии осуществляют под контролем железа в русле. После приведения уровня железа в норму лечение необходимо продолжать еще два месяца. Если случай тяжелый, длительность лечения можно увеличить до четырех – шести месяцев.

Одну ампулу препарата Тотема добавляют в воду или напиток, не содержащий этанол. Пить лучше натощак. Назначают по сто – двести миллиграмм на сутки. Длительность терапии при эритремии – три-шесть месяцев. Тотему не стоит принимать, если эритремии сопутствуют ЯБЖ или ЯДПК, гемолитическая форма анемии, апластическая и сидероахрестическая анемии, гемосидероз, гемохроматоз.

Эритремия может сопровождаться и уратовым диатезом. Он вызывается быстрым разрушением эритроцитов, сопровождающимся попаданием в кровь разнообразных продуктов обмена. Привести ураты в норму при эритремии можно посредством такого медицинского препарата, как Аллопуринол (Милурит). Суточная дозировка средства вариабельна, зависит от тяжести течения, количества в организме мочевой кислоты. Обычно количество препарата колеблется в пределах от ста миллиграмм до одного грамма. Один грамм – это максимальная доза, назначающаяся в исключительных случаях. Зачастую ста – двухсот миллиграмм при диагнозе «эритремия» бывает вполне достаточно. Важно знать, что Милурит (или Аллопуринол) нельзя принимать, если эритремия сопровождается почечной недостаточностью или аллергией к каким-либо составляющим данного медицинского препарата. Лечение должно быть долгим, перерывы между приемами средства более двух суток недопустимы. При лечении эритремии этим средством нужно пить много воды для того, чтобы обеспечить диурез не менее двух литров за сутки. Этот препарат не рекомендуют использовать во время противоопухолевой терапии, так как Аллопуринол делает эти препараты более токсичными. Если же невозможно избежать одновременного приема, дозу цитостатика снижают вдвое. При употреблении Милурита усиливается действие и непрямых антикоагулянтов (в том числе и нежелательные эффекты). Также этот препарат не нужно пить одновременно с препаратами железа, так как это может поспособствовать накоплению элемента в печени.

Эритремия и беременность

1. Эритремическая стадия длится от 5 до 25 лет и характеризуется постоянным эритроцитозом, требующим частых кровопуска­ний. Клинические проявления и тяжесть осложнений зависят от сопутствующих заболеваний и лечения.

Переходная стадия. Необходимость в кровопусканиях значи­тельно снижается или исчезает. Позднее, при сохраняющемся лейкоцитозе и тромбоцитозе, развивается анемия. Размеры селезенки растут, но миелофиброз выражен слабо.

Терминальная стадия. Тромботические и геморрагические ос­ложнения — основные причины смерти при эритремии. Ме­нее чем в 10% случаев смерть обусловлена миелофиброзом. После лечения радиоактивным фосфором или алкилирующи-ми средствами резко возрастает риск острых лейкозов.

Эритроцитоз снижают с помощью кровопусканий.

Избегают избыточного лечения.

Избегают плановых операций (см. ниже, III.В).

По возможности не назначают цитостатики больным моложе 65 лет.

Гидроксимочевину при панмиелозе назначают в следующих

а. Тромбозы в анамнезе или их высокий риск, большая потребность в кровопусканиях (значительно чаще чем каждые 2 мес).

б. Симптомы, обусловленные увеличением селезенки.

в. Общие проявления, не проходящие после кровопусканий (например, похудание, упорный зуд ), отсутствие надежного венозного доступа.

г. Тромбоцитоз, сопровождающийся кровоточивостью.

Б. Кровопускания и медикаментозное лечение

1. Кровопускания позволяют успешно предотвращать тромбозы на протяжении многих лет. Гематокрит поддерживают на уровне 45% у мужчин и 42% у женщин (у беременных — 36%). Если болезнь не прогрессирует и риск тромбозов низкий ( возраст до 60 лет, отсутствие тромбозов в анамнезе), дополнительных мер не требуется.

а. Кровопускания в первое время проводят через день, в объеме 500 мл (при сосудистой патологии — 250 мл).

б. Целью кровопусканий служит достижение латентного дефицита железа (500 мл крови содержат около 200 мг железа, а весь организм — около 5 г). При появлении симптомов ( глоссит , хейлит , дисфагия, астения, зуд) назначают препараты железа.

2. Химиотерапия снижает число форменных элементов крови, тем самым сводя к минимуму риск осложнений, сокращает размеры печени и селезенки, уменьшает зуд и выраженность миелофиброза.

а. Анагрелид, избирательный ингибитор тромбоцитопоэза, снижает число тромбоцитов более чем у 80% больных миелопролиферативными заболеваниями, обычно в течение 1—2 нед. Механизм действия анагрелида и его отдаленные побочные эффекты не изучены. Поддерживающая доза составляет 2—2,5 мг/сут внутрь в 2—4 приема. Основные побочные эффекты: головная боль (длится до 2 нед), сердцебиение, задержка жидкости и другие осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, ЦНС и ЖКТ. При болезнях сердца применяют с осторожностью.

в. Гидроксимочевина, 10—30 мг/кг/сут внутрь, подавляет панмиелоз у 85% больных эритремией в первые 3 мес лечения и снижает частоту тромбозов на 50%. В то же время появились данные, что гидроксимочевина примерно вдвое увеличивает риск вторичных лейкозов. Поэтому назначать ее рекомендуется лишь при крайней необходимости и ненадолго. Гидроксимочевину нужно принимать непрерывно, и больной должен строго выполнять назначения. Побочные эффекты редки, к ним относятся лихорадка, сыпь , стоматит, язвы на ногах, неприятные ощущения в эпигаст-рии и почечная недостаточность .

Радиоактивный фосфор ( 32 Р) в дозе 74—185 МБк подавляет панмиелоз в первые 2 мес лечения у 80% больных; эффект может сохраняться более 2 лет. При необходимости лечение можно повторять каждые 3 мес. Глубокие цитопении редки.

Лечение 32 Р снижает частоту тромбозов, но в 5 раз повышает риск острых лейкозов, лимфом и злокачественных опухо­лей кожи и ЖКТ. Этот препарат применяют в первую оче­редь у пожилых, не соблюдающих предписаний врача.

д. Алкилирующие средства (хлорамбуцил, бусульфан, мелфалан) помогают при панмиелозе, снижая риск тромбозов, но в 13 раз повышают риск острых лейкозов и других злокачественных новообразований. Эти средства также назначают преимущественно пожилым.

е. Пипоброман, широко применяемый в Европе, в дозе 1 мг/кг/сут успешно подавляет панмиелоз. Этот препарат, вероятно, реже, чем гидроксимочевина, вызывает лейкозы .

Аспирин в низких дозах (81 мг/сут), равно как и снижение ко­личества тромбоцитов, помогает при эритромелалгии и дру­гих нарушениях микроциркуляции. Препарат применяют и у больных сердечно-сосудистыми заболеваниями, не страдаю­щих эритремией. Он противопоказан при желудочно-кишечных кровотечениях в анамнезе. Высокие дозы аспирина (975 мг/сут) как в сочетании с дипиридамолом, так и без него не рекомен­дуются, так как не предотвращают тромбозы, но могут вы­звать тяжелые кровотечения. Симптоматическое лечение

б. Переливание тромбоцитов используют при тяжелых кровотечениях, даже если число тромбоцитов повышено, так как не все тромбоцитопатии выявляются стандартными методами.

Зуд зависит от многих факторов и не всегда поддается ле­чению. Применяют следующие средства.

Н,- и Н2-блокаторы — в первую очередь. Назначают ци-прогептадин, 4 мг 3 раза в сутки внутрь, или цимети-дин, 300 мг 3 раза в сутки внутрь. Их можно комбини­ровать с трифторперазином или доксепином.

При зуде, вызванном дефицитом железа, помогают ма­лые дозы сульфата железа. В этом случае нужно следить за гематокритом, так как возможен его быстрый рост, требующий кровопусканий.

Некоторым больным помогает холестирамин или фо­тохимиотерапия с использованием УФ-А.

4) Если вышеперечисленные средства не помогают, назна­чают интерферон а, гидроксимочевину или бусульфан.

Симптомы, обусловленные спленомегалией, требуют назна­чения интерферона а, гидроксимочевины или алкилирующих

эритремия полицетемия и беременность

Доброе утро всем, очень хочется нати кто рожал с этой проблемой.

Если есть такие, очень хочу пообщатся.эритремия полицетемия и беременность

У меня тоже эритремия. Выяснилось после того, как была замершая беременность. Гематолог сказала, что надо минимум 2 года лечиться, и только потом уже о чем-то думать в плане беременности. Хотя слышала мнение, что можно и не ждать 2 года. А как вы лечитесь?

Мы за пять лет наконец нашли хорошего гематолога, колим интерфирон 3мл через день и клексан- Гемопоксан. Курантил 0,75

Лечение эритремии

Причины возникновения эритремии

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) — прогрессивное миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется, прежде всего, увеличением массы эритроцитов, а у 2/3 больных — одновременным увеличением количества лейкоцитов и тромбоцитов.

Распространенность эритремии колеблется в пределах 0,5-1 на 100 тыс. населения и с возрастом растет. Преимущественно болеют мужчины в возрастелет. Этиология заболевания неизвестна.

Эритремия развивается вследствие повреждения стволовой клетки-предшественницы миелопоэза, однако существует мнение, что пролиферативный процесс при этой патологии развивается на уровне полипотентной стволовой клетки. Это объясняет вовлечение в патологический процесс всех трех клеточных линий костного мозга.

В течении эритремии различают три стадии:

  • I — начальная, безсимптомная, характеризуется умеренной плеторой, незначительным эритропитозом, селезенка не увеличена;
  • II — стадия развернутых клинических проявлений
    • IА — нет миелоидной метаплазии селезенки, наблюдается гепатоспленомегалия; в крови — эритроцитемия, тромбоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение количества базофилов; в костном мозге — тотальная гиперплазия трех ростков (мегакариоцитоз);
    • IIВ — характеризуется метаплазией селезенки, выраженной плеторой, сплено- и гепатомегалией; в анализе крови — панцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы до миелоцитов;
  • III — терминальная (анемичная), характеризуется развитием вторичного миелофиброза, анемии, тромбоцитопения, лейкопения; в печени и селезенке — миелоидная метаплазия.

Заболевание характеризуется длительным и относительно доброкачественным течением. Наблюдается красно-цианотический цвет кожи лица, ушей, носа, шеи, дистальных отделов конечностей (симптом плеторы). У половины больных возникает зуд кожи, особенно после водных процедур. Частыми симптомами являются головная боль, общая слабость, головокружение, быстрая усталость, изменения памяти, бессонница, онемение, пощипывание и боль в кончиках пальцев (эритромелалгия), нарушения зрения.

Как лечить эритремия?

Наиболее широко для лечения эритремии применяют кровопускание на фоне терапии антикоагулянтами: перед проведением кровопускания больному подкожно в переднюю брюшную стенку вводят 5000 ЕД гепарина. Если возникает угроза тромбообразования, в последующие после кровопускания дни можно продолжать применение антикоагулянтов прямого действия в половинных дозах.

Обязательной является гемодилюция солевыми растворами или низкомолекулярными декстринами (реополиглюкин), которые улучшают микроциркуляцию. Для профилактики тромбообразования назначают дезагреганты: трентал, дипиридамол (курантил), тиклид, аспирин и тому подобное.

Цитостатическую терапию применяют у больных с выраженной пролиферацией — тромбоцитарной или всех трех ростков гемопоэза, с прогрессивным увеличением селезенки или печени.

На сегодняшний день в лечении эритремии используются миелосан, который назначают при гипертромбоцитозе и прогрессивной спленомегалии. Короткий период применения объясняется выраженным миелосупрессивным влиянием препарата.

Гидроксимочевина — цитостатик, который влияет на пролиферирующие клоны клеток — дает кратковременный эффект, поэтому параллельно проводят кровопускание.

Больным с гиперурикемией показан аллопуринол (милурит). Пациентам, которым часто проводят кровопускание, допускается назначение препаратов железа, поскольку в них часто развивается сидеропении.

С какими заболеваниями может быть связано

При эритремии нарушение микроциркуляции крови, склонность к повышенному тромбообразованию приводят к возникновению у таких больных ишемической болезни сердца, артериальной гипертензии, преходящих нарушений мозгового кровообращения, инсультов.

У 25% больных могут наблюдаться:

  • язвенные поражения пищеварительной системы вследствие тромбозов сосудов желудка и двенадцатиперстной кишки,
  • ишемии,
  • нарушения трофики слизистой оболочки иногда могут возникать кровотечения из варикозных расширенных вен пищевода, желудка,
  • тромбозы брыжеечных сосудов.

Слленомегалию обнаруживают у 90% пациентов, реже наблюдается увеличение размеров печени.

Лечение эритремии в домашних условиях

Больные с эритремией притом, что это заболевание часто сочетается с болезнями сердца, почек или пищеварительного тракта, требуют госпитализации и проведения всех последующих процедур под тщательным контролем профессиональных медиков.

Самолечение на этапе диагностированной эритремии недопустимо, больной выписывается домой лишь после нормализации показателей крови.

Какими препаратами лечить эритремия?

  • гепаринЕД подкожно в переднюю брюшную стенку, перед кровопусканием;
  • гидроксимочевина — назначают в дозе 1-1,5 г в сутки;
  • миелосан — в дозе 2-6 мг в сутки продолжительностью не более 4-6 недель.

Лечение эритремии народными методами

Применение народных средств в рамках лечения эритремии не запускает процесс нормализации показателей крови. Для лечения требуется комплексный подход, с участием профессиональных методов, применением специфических процедур и фармацевтических препаратов. Экстракты лекарственных растений должного эффекта не производят, их использование выступает лишь затягиванием драгоценного времени.

Лечение эритремии во время беременности

Лечение эритримии в период беременности проводится на основании профильной диагностики и профессиональной консультации. Медик должен быть осведомлен о положении женщины, эта же информация, как и проведенные ранее с ней анализы, ложатся в основу постановки диагноза. Лечение обычно проводится по стандартной схеме.

К каким докторам обращаться, если у Вас эритремия

Диагностика эритремии базируется на цитоморфологическом исследовании крови, костного мозга, данных дополнительных методов обследования. Заподозрить эритремию можно у мужчин при увеличении уровня гемоглобина более 170 г/л, количества эритроцитов более 6*10 12 / л, у женщин — соответственно 150 г/л и 5,3*/л.

Наиболее информативным является определение радиологическим методом общего объема эритроцитов, который при эритремии у мужчин превышает 36 мл/кг, а у женщин — 32 мл/кг.

Кроме упомянутых показателей, у больных с настоящей полицитемией обнаруживают увеличение уровня гематокрита, с прогрессированием заболевания присоединяется тромбоцитоз, может наблюдаться лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов; в 5-8 раз возрастает вязкость крови. СОЭ резко уменьшена (0-2 мм за 1 час). Увеличение активности основной фосфатазы нейтрофилов является патогномоничным для эритремии.

Исследование пунктата костного мозга часто малоинформативное, поэтому для верификации диагноза целесообразно проводить гистологическое исследование костного мозга (трепанобиопсию), по которому определяют гиперплазию эритроцитарного или всех трех ростков миелопоеза, умеренное увеличение количества эритро- и нормобластов. Это исследование позволяет отделить эритремию от миелофиброза. В первом случае полностью замещается жировое депо гиперплазированной гемопоэмичной тканью, особенно мегакариоцитов, признаков фиброза нет или они незначительны. При второй патологии обнаруживают измененную архитектонику кости, гемопоэтическая ткань вытеснена соединительной.

В сыворотке крови у больных эритремией проявляют повышенный уровень витамина В12, увеличение вязкости крови, высокий гематокрит, высокий уровень мочевой кислоты. У больных с частыми кровопусканиями может развиваться сидеропения (синдром дефицита железа).

Для объективизации диагностики эритремии предложены стандартизированные критерии симптомов:

  • категория А
    • увеличение общего объема эритроцитов выше 36 мл/кг у мужчин и 32 мл/кг у женщин;
    • нормальное насыщение артериальной крови кислородом;
    • спленомегалия;
  • категория В
    • тромбоцитоз более 400 г/л;
    • лейкоцитоз выше 12 г/л;
    • показатель активности щелочной фосфатазы нейтрофилов выше 100 у.ед.; повышенный уровень витамина В12.

Диагноз считают вероятным, если у больного есть все три критерия категории А или две категории А и две любые категории В.

Заболевания нужно дифференцировать с вторичными и относительным эритроцитозом.

Вторичный эритроцитоз можно разделить на физиологический, то есть такой, который возникает вследствие компенсаторной гиперпродукции эритропоэтина, и эритроцитоз вследствие неадекватной продукции эритропоэтина. К первой группе относятся:

  • гипоксическое состояние вследствие пребывания на высоте,
  • сердечнососудистые заболевания,
  • особенно врожденные пороки сердца,
  • заболевания легких с альвеолярной гиповентиляцией,
  • у заядлых курильщиков,
  • метогемоглобинемия,
  • родственные полицитемии (аномальный гемоглобин с высокой аффинностью к кислороду).

Ко второй группе относятся:

  • заболевания почек
    • гидронефроз,
    • кисты,
    • гипоксия почек вследствие тромбирования почечных артерий,
  • массивные фибромиомы матки,
  • первичный рак печени на начальных стадиях,
  • гемангиома мозжечка.

К относительным эритроцитозам относятся эритроцитоз, который возникает вследствие уменьшения объема циркулирующей крови и вторичного сгущения крови с относительным преобладанием количества эритроцитов в единице объема крови — при обезвоживании организма, перераспределении плазмы крови, при ожогах, нейрососудистых реакциях.